Врожденная аномалия почек

Врожденные аномалии почек — это заболевания, возникающие из-за нарушений развития почек и мочевыводящих путей в период внутриутробного формирования. Они могут варьироваться от незначительных изменений до серьезных дефектов, влияющих на здоровье и качество жизни. В статье рассмотрим основные виды врожденных аномалий почек, их причины, симптомы и методы диагностики, а также важность раннего выявления и лечения для предотвращения осложнений и обеспечения нормального функционирования мочевыводящей системы.

Патологическая эпидемия

По данным статистики, за последние десять лет количество выявленных аномалий почек значительно увеличилось, особенно в развитых странах.

Исследования, проведенные Всемирной организацией здравоохранения, показывают, что данная патология встречается у 4% новорожденных детей в возрасте до трех месяцев. Около 1% случаев связано с нарушениями в генетических процессах, 0,7% – с хромосомными аномалиями. Примерно 3% случаев обусловлены врожденными дефектами развития, вызванными внешними факторами, воздействующими на эмбрион.

Причины почти половины всех диагностированных пороков остаются неясными. В редких случаях такие патологии могут передаваться по наследству.

Для четверти аномалий характерно наличие нескольких факторов, влияющих на их развитие. Заболевание может возникать как результат воздействия внешней среды, так и из-за генетических нарушений. Примерно 15% пороков связано с экологическими факторами, в то время как 25% обусловлены исключительно генетическими проблемами.

Патологии, возникающие в процессе формирования органов мочевыделительной системы на ранних стадиях внутриутробного развития, являются довольно распространенным явлением и диагностируются примерно у 45% пациентов.

Врожденные аномалии почек представляют собой разнообразные нарушения, которые могут существенно повлиять на здоровье пациента. Эксперты в области нефрологии отмечают, что такие аномалии могут варьироваться от простых изменений в форме и размере почек до более сложных состояний, таких как агенезия или дубликация почек. Важно, что многие из этих аномалий могут оставаться бессимптомными на протяжении долгого времени, что затрудняет их раннюю диагностику. Специалисты подчеркивают необходимость регулярного мониторинга и обследования, особенно у людей с семейной историей заболеваний почек. Современные методы визуализации, такие как УЗИ и МРТ, играют ключевую роль в выявлении этих аномалий. Раннее вмешательство и индивидуализированный подход к лечению могут значительно улучшить качество жизни пациентов и предотвратить развитие осложнений.

Аномалии развития мочевыделительной системы. Евгений ЧукановАномалии развития мочевыделительной системы. Евгений Чуканов

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.
Тип аномалии Описание Возможные последствия
Агенезия почки Полное отсутствие одной или обеих почек Почечная недостаточность, несовместимость с жизнью (при двусторонней агенезии)
Гипоплазия почки Недоразвитие почки, уменьшение ее размеров и функциональной способности Хроническая почечная недостаточность, артериальная гипертензия
Дисплазия почки Нарушение нормального развития почечной ткани, образование кист и фиброза Почечная недостаточность, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей
Подковообразная почка Слияние нижних полюсов обеих почек, образуя U-образную форму Нарушение оттока мочи, гидронефроз, мочекаменная болезнь
Удвоение почки и/или мочеточника Наличие двух почек или двух мочеточников с одной стороны Рефлюкс мочи, инфекции мочевыводящих путей, гидронефроз
Эктопия почки Неправильное расположение почки (например, в тазу) Нарушение оттока мочи, инфекции, травмы
Мультикистозная дисплазия почки Замещение почечной ткани множественными кистами, отсутствие функционирующей паренхимы Почечная недостаточность (при двустороннем поражении), необходимость удаления пораженной почки

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о врожденных аномалиях почек:

  1. Разнообразие аномалий: Врожденные аномалии почек могут проявляться в различных формах, включая агенезию (отсутствие одной или обеих почек), дубликацию почек, а также различные структурные аномалии, такие как почки с неправильной формой или расположением. Например, “лошадинообразная почка” — это состояние, при котором обе почки сливаются в одну, образуя форму, напоминающую лошадиную голову.

  2. Частота встречаемости: Врожденные аномалии почек встречаются примерно у 1 из 500 новорожденных. Некоторые из них могут быть асимптоматичными и обнаруживаются случайно при проведении ультразвукового исследования или других диагностических процедур.

  3. Связь с другими аномалиями: Врожденные аномалии почек часто сопровождаются другими аномалиями, особенно в мочеполовой системе. Например, у детей с аномалиями почек может быть повышенный риск развития аномалий мочевого пузыря или половых органов, что требует комплексного подхода к диагностике и лечению.

Аномалии развития почекАномалии развития почек

Классификация почечных аномалий

Существует несколько видов аномалий почек:

  • количество;
  • размеры;
  • анатомическая связь и структура;
  • расположение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

ГИДРОНЕФРОЗ и ПИЕЛОЭКТАЗИЯ - врождённые аномалии почек плода и новорожденного. Клинический случай.ГИДРОНЕФРОЗ и ПИЕЛОЭКТАЗИЯ – врождённые аномалии почек плода и новорожденного. Клинический случай.

Размерная аномалия

Объем нефронов может сократиться вдвое, однако это не сказывается на их структуре и функциональности. В результате орган продолжает выполнять свои основные функции.

Существует три разновидности размерных аномалий:

  1. Простая форма – характеризуется уменьшением объема нефронов и чаш, олигонефрия – недостаток клубочков, что приводит к их увеличению и росту канальцев; дисплазия – на первичных канальцах образуются соединительные оболочки, в протоках могут возникать кисты, а также наблюдаются проблемы с мочеточниками.
  2. Наиболее часто встречается односторонняя гипоплазия, которая может не проявляться на протяжении всей жизни. Она может привести к нефрогенной гипертонии, а затем к пиелонефриту.
  3. Двухсторонняя форма встречается значительно реже. Обычно она развивается в течение первых 12 месяцев жизни ребенка. Сначала у малыша наблюдаются симптомы рахита, кожа становится бледной, повышается температура. Почки функционируют не полностью, возникает уремия, что может привести к летальному исходу.

Дисплазия – это нарушения в тканях и функционировании почек. Выделяют две формы:

  • Малая форма – представляет собой небольшое плотное образование, которое является неработающей почкой (рудимент). Это образование возникает на стадии эмбрионального развития.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную структуру, однако ее размер значительно меньше нормы (в 10-15 раз).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Аномалии сосудов делятся на венозные и артериальные. Классификация включает следующие категории:

  • Количество – может быть одна или несколько дополнительных артерий, отличающихся лишь размерами от основной. Такие аномалии не представляют угрозы для жизнеспособности.
  • Местоположение – не препятствует нормальному функционированию почки. В зависимости от расположения выделяются тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – сюда относятся аневризмы и стенозы отдельных участков. В любом случае это может негативно сказаться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также классифицируются по аналогичным критериям.

Стеноз может нарушать функции венозных протоков. Уровень повреждений в венозной системе варьируется в зависимости от степени стеноза. В результате вены начинают изменяться, формируя обходные пути для оттока, пытаясь компенсировать возникшую проблему. Явным признаком такого нарушения является варикозное расширение вен, известное как варикоцеле. Вероятность появления гематурии, болей во время полового акта и дисменореи значительно ниже.
Реже встречается врожденное нарушение, при котором стенки артериальных сосудов частично преобразуются в венозные. Эта аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно она затрагивает дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и корковые.
Врожденные сосудистые аномалии опасны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, которые иногда становятся необратимыми, а затем вызывают осложнения.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Лечение

Когда порок протекает бессимптомно, хирургическое вмешательство не требуется, и рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение, назначаемое терапевтом, включает:

  • строгую диету с низким содержанием соли;
  • гипотензивную терапию;
  • курс антибиотиков.

В случае необходимости хирургического вмешательства могут быть выполнены следующие процедуры:

  • пункция кисты с последующим удалением жидкости;
  • улучшение проходимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление пораженной почки.

Согласно статистике, большинство почечных аномалий не представляют серьезной угрозы. Однако стоит насторожиться людям, склонным к воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы. При выявлении аномалии пациенту следует регулярно посещать нефролога для контроля состояния, так как болезнь может прогрессировать даже при отсутствии симптомов.

Различные виды, группы, классификации

Пороки, возникающие на стадии формирования и развития данного внутреннего органа, очень многообразны. Как утверждают практикующие врачи, классификация аномалий не является достаточно полной, так как появляются новые виды пороков. Не выясненными на сегодняшний день являются и причины появления врожденных аномалий почек. Тем не менее врачи выделяют список предпосылок, способствующих возникновению пороков, среди которых:

  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • ухудшающаяся экология;
  • прием лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • неблагоприятные климатические условия.

Если женщина во время беременности подвергается воздействию хотя бы одного из перечисленных факторов, есть большая вероятность, что у малыша будут аномалии развития почек.

Существует шесть основных групп аномалий. Первая группа основывается на отклонениях в количестве и размерах внутренних органов. Вторая – связана с аномалиями в расположении почек по отношению к другим внутренним органам человека. Патологии формы выделяют в отдельную третью группу, как и различные патологии структуры почечной ткани, которые составляют четвертую. Пятая группа аномалий касается чашечно-медуллярных изменений. Шестая – считается одной из самых многочисленных и объединяет различные патологии формирования сосудов.

Если пороком поражен один орган, у человека могут наблюдаться:

  • тянущие и постоянные боли в области поясницы и головы;
  • проблемы с артериальным давлением (как правило, оно является повышенным);
  • почечные колики;
  • кровяные выделения в моче;
  • частое повышение температуры и состояние озноба;
  • отечность.

Не всегда наличие аномалии сопровождают симптомы – данное правило обычно касается пороков, поражающих одну почку. Все пороки внутренних органов принято разделять на врожденные и приобретенные, и почки здесь не являются исключениям. Аномалия развития может носить врожденный характер, но может оказаться и следствием, например, перенесенного тяжелого инфекционного заболевания – то есть быть приобретенной. В медицинской практике нередки случаи, когда пациенты даже не подозревают о наличии у них пороков в развитии внутренних органов и узнают, что в почках есть аномалии, только после комплексной диагностики.

image

Отчего гибнут новорожденные и взрослые?

Недостаток одной почки является одной из самых серьезных медицинских проблем. Организм способен функционировать с одной почкой, но без обеих – нет. Наиболее частой причиной смертности среди новорожденных является отсутствие одной или обеих почек. Если ребенок рождается с отсутствующей почкой, у него могут наблюдаться:

  • отсутствие мочевого пузыря;
  • аномалии в развитии половых органов;
  • мозговые грыжи.

Еще одной распространенной аномалией мочевыводящей системы считается удвоение почки и мочеточника. Этот порок встречается у мальчиков значительно реже, чем у девочек. Специалисты объясняют это явление особенностями анатомии женского организма, который более подвержен таким аномалиям.

Можно ли предотвратить возникновение отклонений?

Удваиваться способна как одна почка, так и обе. Мочеточники при наличии данной патологии в организме человека могут располагаться по-разному. Мочеточник может быть всего один и работать на обе почки. Мочеточники способны располагаться рядом и соединять почки с мочевым пузырем. Если мочеточник один, риск осложнений, что влечет за собой патология, значительно увеличивается, ведь нагрузка на орган возрастает, и происходит возвращение мочи из мочевого пузыря обратно в почки. При наличии одного мочеточника автоматически повышается риск появления и развития инфекционных, воспалительных заболеваний в урогенитальной системе.

Как показывает медицинская практика, удвоение почек чаще всего выявляется случайно при диагностике причин воспаления мочеполовых органов. тология удвоения чаще всего проявляется именно инфекционными симптомами, которые и позволяют ее обнаружить. Далеко не во всех случаях для ее лечения требуется хирургическое вмешательство, в определенных ситуациях, как считают сами врачи, вполне достаточно эффективной антибактериальной терапии. Хирургическое лечение, как правило, требуется, если:

  • перестает функционировать часть органа;
  • происходит обратный заброс мочи в почки;
  • в мочеточнике образуются кисты или он перестает выводить мочу.

В любом из перечисленных случаев реальным шансом спасти жизнь человеку является только оперативное вмешательство.

Функционирование зависит и от расположения в организме

Порок, при котором почки у ребенка располагаются неправильно, является довольно распространенной проблемой в медицинской практике.

Одним из основных признаков данной аномалии является поворот почки внутренним краем наружу.

Часто с этим состоянием наблюдается и другой порок: сосуды почки могут быть неправильно расположены или их количество не соответствует норме. Это приводит к ухудшению кровообращения в органе. Обычно к этим двум патологиям добавляется еще одна: измененная форма почки, возникающая из-за неправильного питания и развития почечных тканей. Выделяют следующие степени смещения почек:

  • высокая;
  • низкая.

Высокая степень встречается редко и характеризуется расположением почек в грудной клетке. Одним из симптомов этой аномалии является удлиненный мочеточник. Низкая степень может проявляться в различных формах. Поясничная форма отличается тем, что почка располагается на уровне четвертого поясничного позвонка. Подвздошная форма характеризуется тем, что почка находится ближе к позвоночнику, на уровне поясницы или крестца. Почка занимает фиксированное положение в организме, так как ее сосуды имеют небольшую длину. Тазовая форма аномалии всегда сопровождается значительными изменениями в форме почки, которая часто оказывается недоразвитой. Сосуды почек имеют малый диаметр, а мочевой пузырь располагается очень близко, что негативно сказывается на функционировании мочеполовой системы в целом.

Случаи, когда наблюдается аномальное расположение обеих почек, также не редкость. В отдельную категорию выделяют перекрестные аномалии, при которых почки меняются местами. Обычно это состояние сопровождается другим распространенным пороком — сращением почек. В таких случаях мочеточник может начинаться в аномально расположенной почке, переходить к здоровой и затем соединяться с мочевым пузырем. Хирургическое вмешательство является единственным способом спасти жизнь человеку, так как без него перекрестное расположение почек может привести к:

  • водянке почечной ткани;
  • образованию камней в почках и мочеточнике;
  • омертвению пораженного органа.

Тем не менее, врачи стараются прибегать к операции только в случае неэффективности консервативного лечения, поскольку риск ухудшения состояния после хирургического вмешательства достаточно высок.

Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушая ее кровообращение. Обычно поликистоз начинает проявляться после 30 лет: возникают полиурия, гипостенурия и гипертония. При пальпации можно обнаружить увеличенные, плотные и бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастной рентгенографии (пиелографии) наблюдается характерная картина вытянутых лоханок и чашечек, напоминающих «ножки паука».

Агенезия почек — это врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных наблюдаются складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, а также выступающие лобные бугры. Это состояние часто сопровождается врожденными пороками других органов, и такие дети, как правило, нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

Гипоплазия почек — это врожденное уменьшение массы и объема почек, которое может быть как односторонним, так и двусторонним. Дисплазия почек представляет собой гипоплазию с наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети также оказываются нежизнеспособными.

Менее серьезные аномалии развития, такие как сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки, обычно не проявляются клинически и выявляются только при инструментальных методах исследования или при возникновении осложнений. Дистопия — это врожденное смещение почки (чаще вниз), которое может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника и наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также может привести к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, а также развивается почечная гипертония.

Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. В отличие от опущения почки, при дистопии мочеточник короткий (в случае опущения он длинный и изогнутый). Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева и могут сдавливать мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

Частыми пороками развития мочевыводящих путей являются удвоение лоханок и мочеточников, агенезия, атрезия, стеноз мочеточников и эктопия их устьев. Стенозы мочеточника могут быть как односторонними, так и двусторонними. Двусторонняя атрезия является смертельным пороком, который сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. В этом случае мочеточник заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии, иногда принимая вид фиброзного тяжа.

Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Они выявляются в детском возрасте, так как могут привести к инфицированию почки (пиелонефриту), гидронефрозу и образованию камней.

Дивертикул мочеточника — это выпячивание его стенки, которое может быть как односторонним, так и двусторонним. Это состояние может осложняться образованием камней, воспалением или разрывом стенки, а также развитием опухоли в дивертикуле.

Дилатация мочеточника — это расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых составляет 1 см, а у новорожденных — 0,6 см. Дилатация чаще всего возникает в результате обструкции и располагается выше места сужения, но возможна и первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер — это расширение и водянка мочеточника, возникающие вследствие обструкции. Это состояние может сочетаться с гидронефрозом или проявляться самостоятельно.

Мегалоуретер — это расширение и удлинение мочеточника, которое может быть первичным или вторичным. Оно возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, а также как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений. При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен и расширен (диаметр может достигать 2 см и более), он извитой, а стенка утолщена. Все это можно выявить при контрастной рентгенографии.

Дисплазия мочеточника — это врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника. Прогноз при дисплазии мочеточника неблагоприятный, и хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника — это врожденное недоразвитие мочеточника, которое может быть полным или неполным.

Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) — это выпячивание стенки мочеточника в мочевом пузыре. Чаще всего это состояние наблюдается у женщин и может быть как односторонним, так и двусторонним. Обычно уретероцеле проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частыми осложнениями являются гидронефроз, пиелонефрит и образование камней.

Неполное удвоение характеризуется удвоением верхних мочевых путей при наличии одного устья мочеточника. Место слияния удвоенных мочеточников может находиться на разных уровнях.

Клинически эта аномалия не проявляется, если ей не сопутствуют обструкции в лоханочно-мочеточниковом или мочеточнико-мочевом пузырном сегментах, пузырно-мочеточниковый или межмочеточниковый рефлюкс. Диагностика заболевания осуществляется с помощью УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии и цистографии. Лечение порока проводится только при возникновении осложнений. В зависимости от показаний пациентам выполняют геминефруретерэктомию или накладывают межмочеточниковый анастомоз при обструкции. При полном удвоении в мочевом пузыре находятся два устья мочеточников с одной стороны, расположенные одно под другим. Устье мочеточника верхнего сегмента всегда располагается ниже и медиальнее другого (закон Вейгерта-Мейера). К типичным осложнениям данной патологии, помимо вторичного пиелонефрита, относится рефлюкс, который чаще всего направлен в мочеточник нижнего сегмента (то есть в верхнее устье). Лечение заболевания включает санацию пиелонефрита и выполнение антирефлюксной операции по показаниям.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1:250 новорожденных. Существует несколько видов таких пороков. Поликистоз — это наследственная и всегда двусторонняя аномалия, развивающаяся из-за несвоевременного и неправильного соединения фильтрационно-реабсорбционного и мочевыделительного аппаратов почки (канальцев нефронов и собирательных трубочек). В результате этого происходит задержка мочи в проксимальных отделах нефронов, что приводит к расширению слепо заканчивающихся канальцев и образованию кист. Поликистоз почек часто сочетается с поликистозом других органов. Течение заболевания зависит от количества сохранной почечной паренхимы. При благоприятном течении патология может протекать бессимптомно. Однако по мере наслоения вторичного пиелонефритического процесса могут возникать артериальная гипертензия и гематурия, а также развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). При пальпации живота можно обнаружить резко болезненные, увеличенные бугристые почки. На сканограммах при УЗИ и экскреторных урограммах выявляются увеличенные неровные тени почек, коллекторная система фрагментарно вытянута из-за сдавления ее кистами, а лоханка внутрипочечная смещена медиально. Иногда для уточнения диагноза выполняются ретроградная пиелография и ангиография; радиоизотопные методы диагностики позволяют количественно определить площадь функционирующей паренхимы. Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, коррекцию анемии и артериальной гипертензии, а также минимизацию почечной недостаточности. При прогрессировании ХПН прогноз остается неблагоприятным.

Диагностика врожденных аномалий почек

Первоначально диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза. Важно учитывать наличие врожденных аномалий у ближайших родственников, а также факторы, которые могли повлиять на развитие плода во время беременности, такие как инфекции, медикаменты и вредные привычки матери. На этом этапе также проводится физикальное обследование пациента, в ходе которого врач может выявить признаки, указывающие на возможные проблемы с почками, такие как отеки, изменения в мочеиспускании или боли в поясничной области.

Одним из ключевых методов диагностики является ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. Этот метод позволяет визуализировать анатомию почек и выявить такие аномалии, как агенезия (отсутствие одной или обеих почек), гипоплазия (недоразвитие почек), а также различные аномалии их формы и расположения. УЗИ является безопасным и неинвазивным методом, что делает его идеальным для диагностики у новорожденных и детей.

В некоторых случаях может потребоваться более детальное исследование, такое как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют получить более четкие и подробные изображения почек и окружающих тканей, что особенно важно при подозрении на сложные аномалии или сопутствующие патологии.

Лабораторные исследования также играют важную роль в диагностике. Анализы мочи и крови могут помочь выявить функциональные нарушения почек, такие как изменения в уровне креатинина, мочевины и электролитов, что может указывать на наличие аномалий. В некоторых случаях может потребоваться генетическое тестирование, особенно если есть подозрение на наследственные заболевания, связанные с аномалиями почек.

Важно отметить, что диагностика врожденных аномалий почек требует комплексного подхода и взаимодействия различных специалистов, включая педиатров, нефрологов, урологов и генетиков. Своевременная и точная диагностика позволяет не только определить наличие аномалий, но и разработать индивидуальный план лечения, что существенно повышает шансы на успешное восстановление функции почек и улучшение качества жизни пациента.

Вопрос-ответ

Что такое врожденная аномалия почки?

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Какие бывают аномалии почек?

Аномалии почек могут включать в себя различные врожденные и приобретенные состояния, такие как агенезия (отсутствие одной или обеих почек), гипоплазия (недоразвитие почки), дубликация почки, аномалии формы (например, “бобовидная” почка), а также кистозные заболевания, такие как поликистоз почек. Кроме того, могут встречаться и функциональные аномалии, такие как почечная недостаточность.

Какие болезни почек передаются по наследству?

Некоторые болезни почек, передающиеся по наследству, включают поликистоз почек, синдром Альпорт, наследственный нефрит, а также некоторые формы диабетической нефропатии. Эти заболевания могут проявляться в разном возрасте и имеют различные механизмы наследования, включая аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы.

Что такое врожденный порок развития почек?

Распространенные врожденные пороки развития мочевыводящих путей. К распространенным врожденным аномалиям почек относятся: сращение почек (подковообразная почка), поликистоз почек, при котором одна или обе почки заполнены кистами (поликистоз или мультикистоз почек), ребенок рождается с одной почкой или без нее (агенезия почек).

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть врожденная аномалия почек, важно регулярно посещать врача для контроля состояния и раннего выявления возможных осложнений.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, достаточное количество жидкости и регулярные физические нагрузки помогут поддерживать здоровье почек и общего состояния организма.

СОВЕТ №3

Обсуждайте свои симптомы и беспокойства с врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы и делиться своими переживаниями, это поможет врачу лучше понять ваше состояние и предложить наиболее подходящее лечение.

СОВЕТ №4

Изучайте информацию о своей аномалии. Понимание своей болезни и методов ее лечения поможет вам принимать более осознанные решения о своем здоровье и взаимодействии с медицинскими специалистами.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации